Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года, целью которых было повышение осведомленности о нарушениях свертываемости крови, а также привлечение внимания общественности, государства и ученых к проблемам людей с этим диагнозом.
Гемофилия — несвертываемость крови — это одно из тяжелейших генетических заболеваний, характеризующиеся пониженной свертываемостью крови и проявляется в виде частых кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Чаще этой болезнью страдают мужчины, женщины в основном выступают как носительницы гемофилии. По данным ВОЗ, на планете проживает около 400 тыс. больных гемофилией. По данным Всероссийского общества гемофилии, в нашей стране около 67 тыс. пациентов с гемофилией.
На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым, но его течение можно контролировать за счет заместительной терапии путем введения пациентам недостающих факторов свертываемости крови, выделяемых из донорской крови, или созданных искусственно.
Симптомами гемофилии являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, внутренние гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов с вторичными воспалительными изменениями. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности. Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.
Гемофилия не обязательно передается по наследству. Спонтанные мутации человеческой ДНК происходят постоянно. И поэтому возможен вариант возникновения гемофилии в семье, где никто и никогда не страдал от этого заболевания, так называемая спорадическая гемофилия. Она встречается в трети всех случаев заболевания.
Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свертываемости.
Основной метод лечения гемофилии — заместительная терапия. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свертывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения. Донорская кровь крайне важна для больных этим тяжелым заболеванием. Лечение просто невозможно без использования донорских компонентов и произведенных из них препаратов. И это серьезная проблема международного масштаба. Гемофилия — одно из самых дорогостоящих заболеваний. Однако, благодаря постоянно применяемым препаратам, качество жизни больных значительно улучшилось, они могут учиться и работать, избежать инвалидизации. Сейчас современные больные гемофилией при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
Профилактические мероприятия:
1. Регулярно заниматься спортом для укрепления мышц и защиты суставов.
2. С профилактической целью по показаниям гематолога проводить заместительную терапию.
3. Для ухода за ротовой полостью использовать мягкую зубную щетку. Профилактический осмотр у стоматолога необходимо проходить дважды в год.
4. Перед проведением хирургического лечения, а также выполнением люмбальной пункции, внутривенных инъекций, взятием биопсийного материала, лечением зубов, введением вакцины внутримышечно вводятся факторы свертывания крови. Все оперативные вмешательства проводятся в специальном центре для лечения больных с гемофилией.
5. Своевременно лечить болезни пищеварительного тракта, уха, горла, носа, ротовой полости.
6. Не заниматься травмирующими видами спорта.
7. Следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение.
Пациенты с данным заболеванием для контроля качества лечения и своевременного выявления осложнений находятся на диспансерном учете, регулярно консультируются у гематолога, выполняют лабораторные и инструментальные исследования.
В знак поддержки людей с гемофилией и благодарности пациентов донорам крови
17 апреля на телевизионных башнях Российской телевизионной и радиовещательной сети в разных городах России будет включена красная подсветка.
 |
Сообщение опубликовано на официальном сайте «Новости Ульяновска 73» по материалам статьи |